قد يصاب البشر بهذا الاضطراب نتيجة تناول منتجات لحوم مريضة. ويسمى هذا الاضطراب في البشر باسم مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD). يؤدي مرض كروتزفيلد جاكوب في نهاية المطاف إلى الخرف والموت. وهي حالة مرضية نادرة.

يتميز هذا المرض بسرعة التدهور العقلي، عادة في خلال عدة شهور. يسقط معظم الناس في النهاية في غيبوبة.

يركز العلاج على إبقاء الشخص مرتاحا قدر الإمكان.